Pro vybavení pacientů s onemocněním Charcot-Marie-Tooth ortézou je nezbytné znát etiologii a klinické příznaky tohoto onemocnění. Dříve než začneme s výrobou individuální ortopedické pomůcky, je třeba si uvědomit vývoj a možný průběh nemoci, abychom to mohli při výrobě zohlednit. Onemocnění CMT patří mezi nejčastější dědičně podmíněné periferní neuropatie. Projevuje se zejména degenerativními změnami, týkajícími se jak motorické, tak senzitivní složky. S narůstajícím věkem pacientů dochází k rozvoji deformit chodidla a ruky.
Patologické změny začínají nejčastěji na dolních končetinách (bércové svalstvo), později postihují i horní končetiny, a to atrofií svalů a poruchou citlivosti. Na počátku si pacienti začínají stěžovat na svalovou slabost dolních končetin, potíže s chůzí, která je neobratná, unavující, s častým zakopáváním. Při rozvinutějších deformitách bývají potíže s obouváním díky vysokému nártu. V typickém případě dochází k převaze dlouhých flexorů nad peroneálními svaly. Pacienty obtěžují deformace prstů na noze, neschopnost plného zatížení plosky nohy kvůli zkrácené Achillově šlaše, otlaky a kožní defekty.
V léčbě bývá využíváno mezioborové spolupráce ortopedů, neurologů, fyzioterapeutů, genetiků a v neposlední řadě i ortopedických techniků, kteří vybavují pacienty individuálními ortézami. Jak již bylo řečeno, při výrobě si musí ortopedický technik uvědomit, jak se nemoc na pohybovém aparátu projevuje. Onemocnění může začít kolem 10. – 18. roku. Časnost vzniku má významný vliv na pozdější degeneraci pohybového aparátu. Ortopedický technik by se měl zaměřit hlavně na pomůcky korigující peroneální svalové atrofie, deformity nohou (pes cavus) a rukou, případně skoliózu páteře. Nejčastěji vyráběnou ortopedickou pomůckou pro pacienty s onemocněním CMT je ortopedická vložka, pomocí které lze korigovat patologické postavení nohy, zlepšit stereotyp chůze a zajistit větší stabilitu stoje. U peroneálních paréz se využívají s úspěchem lehké karbonové peroneální ortézy typu AFO. Ta zlepšuje dynamiku a stabilitu při chůzi. Progresivní změny na páteři koriguje korzet z plastové skořepiny, který bývá vystlaný měkkými materiály, zabraňujícími vzniku dekubitů. Musí být tvarován správně a podle RTG snímku tak, aby korigoval rozvíjející se skoliózu páteře. Pro zpomalení nebo zabránění rozvoje deformit rukou vyrábí ortopedický technik polohovací dlahu ruky. Ortéza zajišťuje napolohování ruky ideálně do fyziologického postavení. I v tomto případě je nutno dbát na dokonalé vyměkčení ortézy proti vzniku otlačenin.
Ortopedickými vložkami do bot lze zpomalit progresi deformit nohy. Kvalitně vyrobená vložka často přináší pacientovi úlevu od bolesti a bývá prevencí proti otlakům. Otisk pomocí plantogramu nám zobrazuje nejvíce prominující body na plosce. Nejčastěji prominuje oblast hlaviček metatarzů a zevní část podélné klenby. V těchto místech je třeba udělat odlehčení pomocí vyměkčení. Další možnost sejmutí měrných podkladů je nášlapem do měkké pěnové hmoty. Tím získáme tzv. negativ. Po vylití negativu sádrou vznikne sádrový pozitiv, který kopíruje tvar nohy pacienta. Ten se opracuje ve zkorigovaný model. Pak se na něj za tepla natahují speciální materiály. Definitivní tvar vložky získáme dokonalým vybroušením. Na povrchu vložky musí být vždy měkký materiál zabraňující otlakům. Pro zlepšení stereotypu chůze – zamezení zakopávání, zlepšení odvalu chodidla a pro lepší dynamiku – bývá využíváno peroneální dlahy (AFO ortéza). Je to pomůcka udržující neutrální postavení nohy a zpevňující kotník. Vkládá se do boty mezi stélku a ortopedickou vložku. Materiál na výrobu ortézy musí být lehký a tvárný. K tomuto účelu se proto nejlépe hodí polyethylen nebo karbon. U aplikace těchto ortéz je kladen důraz na zručnost ortopedického technika. Ortéza musí být tvarována a vyměkčena co nejprecizněji, protože pacienti s CMT jsou náchylní na oděrky. Korzet je další pomůckou, kterou může obor ortopedická protetika pacientům nabídnout. Je to striktně individuální pomůcka vyráběná na základě sejmutí sádrového otisku trupu. Po sejmutí sádrového negativu se tento vylije sádrou a vzniká pozitiv, kterému se modelací podle RTG snímku dává definitivní korekční tvar. Na model se poté natahuje za tepla rozehřátý plast. Dokonalé vyměkčení nesmí být ani v tomto případě opomenuto. Vhodné jsou materiály z antidekubitní pěny. Při nedokonalé modelaci korzetu se objevují otlaky na prominujících částech trupu. Jen zkušený ortopedický technik zvládá precizní modelaci trupového korzetu. Proti zhoršování deformit na rukou a korekci tzv. drápovitých prstů nabízí ortopedická protetika možnost výroby individuální polohovací dlahy. Pomůcka musí splňovat hned několik parametrů najednou. Polohuje do fyziologického postavení prsty i zápěstí, musí být zároveň pevná, ale uvnitř opět vystlána měkkou pěnou proti tvorbě otlačenin. Po vyrobení plastové skořepiny s vyměkčením je důležité správné umístění a napasování pásků se suchým zipem, které nám zajišťují správné postavení ruky v ortéze. To jak pevně pásky utáhneme, nám fakticky určuje míru korekce.
Správné vyrobení ortopedické pomůcky, precizní předání a dokonalá instruktáž je úkolem specialisty v oboru ortopedická protetika. Ten musí při aplikaci pomůcky na pacienta a po následné finalizaci pomůcky opouštět pacienta s jistotou, že si pomůcku zvládne nasadit sám, případně instruovat někoho z rodiny nebo z personálu zdravotnického zařízení. Zkušenosti v tomto oboru se získávají s každou pomůckou a je to záležitostí celoživotního vzdělávání. Vždyť lidské tělo je pokaždé originál a tímto způsobem je třeba k práci s pacienty přistupovat.
Výroba a poradenství v oboru ortopedická protetika (tel.: 605 555 730, e-mail: Petr.Mottl@seznam.cz)
Petr Mottl
